Sofia, 34, tål inte solen: ”Även jag tycker om att få dagsljus”
– Även om jag inte uppskattar årstiden i sig tycker jag väldigt mycket om att se andra glada, livfulla och nöjda med livet, säger hon till MåBra.
34-åriga Sofia Gunnarson lever med den relativt ovanliga sjukdomen Erytropoetisk protoporfyri, EPP, vilket TV4 Nyhetsmorgon uppmärksammade för en tid sedan.
EPP kännetecknas av en smärtsam reaktion på huden när man exponeras för solljus – med andra ord tål man inte solen.
För MåBra berättar Sofia hur sjukdomen ser ut i hennes fall:
– Dels utifrån; det vill säga hur jag ser ut och klär mig när jag måste utsätta mig för solljus, och dels hur en reaktion påverkar mig. Jag behöver klä mig i heltäckande kläder, antingen med tjockt tyg eller med dubbla lager samt hatt och handskar. Räcker inte kläderna till, eller om jag råkar utsättas för solljus direkt eller indirekt, kan jag få reaktioner.
– Detta innebär att det börjar svida och bränna i huden som utsatts för solljuset. Huden kan också svullna upp.
Det här är Erytropoetisk protoporfyri, EPP
- Erytropoetisk protoporfyri, EPP, innebär att ämnet protoporfyrin ansamlas i de röda blodkropparna. När blodkropparna utsätts för solljus i ytliga blodkärl i huden aktiveras protoporfyrinet – vilket leder till inflammation och intensiv brännande smärta i huden vid exponering av solljus.
- Orsaken till EPP är en förändring (mutation) i genen FECH.
- De flesta får symtom tidigt under barndomen. Hos en del med sjukdomen kan även levern och gallgångarna påverkas.
- Det är viktigt att förebygga hudsymtomen. Personer med sjukdomen behöver undvika solljus. Det finns också läkemedel som förebygger och lindrar symtomen från huden. Lever- och blodvärden följs upp regelbundet, liksom ansamlingen av protoporfyrin i kroppen.
- Sjukdomen beskrevs första gången 1961 av den engelske hudläkaren Ian Magnus och hans medarbetare.
I dag vet man inte säkert hur vanlig EPP är. Internationellt uppskattas det att den finns hos 2–5 personer per miljon invånare. I Sverige känner man till ett sextiotal personer som har de karaktäristiska hudsymtomen, men det finns betydligt fler med mutationen som inte har symtom.
Källa: Socialstyrelsen.
Relativt ovanlig diagnos
Enligt Socialstyrelsen kan dröja länge innan en EPP-diagnos fastställs från det att man fått sina första symtom. Sofia tror dels att det beror på att diagnosen är ovanlig och många inte hört talas om den, inte heller inom sjukvården, menar hon.
– Så när man söker hjälp för sina besvär är det få som kan koppla ihop det med just den här diagnosen. Detta är i kombination med att det är symtom som i hög grad inte syns utåt utan framförallt upplevs av den drabbade. Det gör att det är svårt att sätta fingret på den exakta diagnosen, säger hon.
Foto: Privat.
Fick diagnos som barn
I Sofias fall fick hon diagnosen redan när hon var två och ett halvt år gammal. Men de första tydliga symtomen kom när hon bara var omkring tre månader.
– Jag hade väldigt ont och skrek vilket mina föräldrar snart började koppla ihop med solljus och värme, medan sjukvården kopplade ihop det med matallergier och öroninflammationer. Jag skrek så mycket att jag blev röd i öronen.
Hon fortsätter:
– Det var ett tillfälle när jag satt i sandlådan hos min dagmamma en stund och svullnade upp som en ballong som det till slut gick att få en diagnos. Mamma och pappa hade bytt sjukhus för att få hjälp och vi fick då åka in akut. Där träffade vi på en läkare som turligt nog hade råkat höra talas om diagnosen och rätt blodprov kunde tas.
Sofia Gunnarson
....
Ålder: 34 år
Familj: Sonen Walter 6 månader. Föräldrar, syskon och syskonbarn.
Bor: Julita
Gör: Föräldraledig men jobbar annars som logoped.
Sofias kusin Sara Molin har skrivit romanen Ta ner solen, inspirerad av Sofias erfarenheter. Karaktären Ella lever med EPP, och boken handlar om vänskap, utveckling, kärlek och hennes utmaningar i vardagen.
Så ser vardagen ut med EPP
Hur ser livet ut för någon som lever med EPP? Vilka begränsningar innebär överkänsligheten? För Sofia påverkas vardagen på olika sätt, dels beror det mycket på vilken årstid det är.
– Vintermånaderna november till januari kan jag leva relativt normalt där jag bor. Resterande del av året behöver jag prioritera och anpassa det jag gör. Jag tillbringar mycket tid inomhus.
Utomhusaktiviteter till exempel, behöver anpassas och planeras noga. Det behöver finnas möjlighet för Sofia att kunna gå inomhus en stund, och helst ska inte flera aktiviteter utomhus flera dagar i rad.
– Enklast är att lägga utomhusaktiviteter på kvällen. Förutom fysiska begränsningar blir det ju också psykiska och sociala begränsningar eftersom jag inte kan delta i det normala sociala livet under sommaren, och jag drar mig för att vistas för mycket utomhus för att slippa kommentarer och blickar.
Så lindrar Sofia smärtan
Att kyla ner huden med fläktar och våta handdukar kan hjälpa att lindra till viss del, berättar Sofia. Men det får inte bli för kallt på huden, då gör det ont. Smärtan kan också upplevas starkare när hon lämnar ifrån sig de svalkande hjälpmedlen, och huden kan lätt bli uttorkad och i sin tur skör och sårig, säger hon.
– Det jag försöker göra när jag har reaktioner är att vänta ut dessa genom att hålla mig inomhus, släppa in så lite dagsljus som möjligt och använda portabel AC som ger en lite svalare temperatur utan att blåsa direkt på huden. Det kan ibland gå över på ett eller två dygn men många gånger tar det uppåt en vecka.
”Uppskattar andras glädje”
Sommaren står i blom och väntas bli varmare än vanligt. För många innebär det långa dagar utomhus med mycket sol och bad. För Sofia är det en period med delade känslor, säger hon.
– Jag kan känna oro och någon form av ångest eller nedstämdhet inför allt vad det innebär och hur mycket livet kommer att påverkas under kommande månader, både psykiskt och fysiskt.
– Samtidigt uppskattar jag att det är ljusare och dagarna längre, trots att jag inte tar tillvara på dagarna utomhus. Även jag tycker om att få dagsljus och blir piggare av det. Jag uppskattar också andra människors glädje till soltimmarna och värmen, även om jag inte uppskattar årstiden i sig tycker jag väldigt mycket om att se andra glada, livfulla och nöjda med livet, säger Sofia till MåBra.